A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são reações cutâneas potencialmente fatais, causadas por uma resposta imune anormal a medicamentos ou infecções. As condições geralmente começam com febre e sintomas semelhantes aos da gripe, seguidos por fortes bolhas na pele e nas membranas mucosas. Se não for tratada imediatamente, SJS e TEN podem causar cicatrizes graves, perda de visão, falência de órgãos e até a morte.
A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica compreendem um espectro de doença denominado SJS / TEN. Das duas condições, SJS é menos grave. Embora ambos tenham causas imunológicas semelhantes, eles são diferenciados pela porcentagem de pele envolvida.
Por definição:
- SJS envolve menos de 10% do corpo.
- SJS / TEN envolve mais de 10%, mas menos de 30% do corpo.
- DEZ envolve mais de 30% do corpo.
A SSJ é uma condição rara com uma incidência anual de cerca de 2,6 a 6,1 casos por milhão de pessoas. A NET é ainda mais rara, com uma incidência anual de 0,4 a 1,2 casos por milhão. Os adultos são mais afetados do que as crianças, enquanto as mulheres têm duas vezes mais probabilidade de sofrer de SSJ ou NET do que os homens.
Sintomas
De modo geral, a SSJ e a DEZ se manifestam com sintomas semelhantes aos da gripe nos estágios iniciais. Em alguns dias, a pele desenvolverá uma erupção cutânea com bolhas e descamação. Os sintomas iniciais tendem a durar de um a três dias e geralmente incluem:
- Dor de cabeça
- Febre
- Dor de garganta
- Tosse
- Olhos ardentes ou com coceira
- Fadiga
- Dores musculares
- Dor nas articulações
- Diarréia
- Náusea
- Vômito
Os sintomas iniciais irão eventualmente dar lugar a uma intensa sensação de queimação na pele. Isso será seguido pelo aparecimento de lesões vermelhas ou arroxeadas de até uma polegada de tamanho, geralmente começando na face, tronco, braços e / ou pernas.
Com o passar de minutos e horas, a erupção começará a se espalhar, formar bolhas e descamar, expondo grandes manchas de pele em carne viva. Lesões dolorosas e úlceras se formam rapidamente na boca e até mesmo nas membranas mucosas do nariz, pálpebras, órgãos genitais e ânus.
O desenvolvimento de sintomas de SJS / TEN é considerado uma emergência médica.
Complicações
Complicações de SSJ e NET são comuns se o tratamento for adiado. Mesmo se o tratamento for procurado, o TEN pode causar doenças devastadoras em um curto período de tempo, causando o mesmo nível de lesão que uma queimadura de segundo grau.
Algumas das possíveis complicações de SJS e TEN incluem:
- Desidratação rápida e severa
- Desnutrição aguda
- Infecções massivas da pele
- Pneumonia
- Síndrome da dificuldade respiratória aguda (ARDS)
- Úlceras gastrointestinais e perfuração
- Cicatriz da córnea e perda de visão
- Sepse e choque séptico
- Falência grave de órgãos
Causas
Embora a SSJ e a DEZ sejam geralmente causadas por uma reação a medicamentos ou infecção, até um terço dos casos não terá causa conhecida. Por razões mal compreendidas, a exposição a esses agentes desencadeará uma resposta imune anormal na qual células imunes, incluindo células T CD8, repentinamente alvejam e atacam células da pele, particularmente aquelas conhecidas como queratinócitos.
Remédios
Os medicamentos associados a SJS e TEN incluem:
- Anticonvulsivantes, especialmente Tegretol (carbamazepina), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigina) e Dilantina (fenitoína)
- Aloprim e Zyloprim (alopurinol) usados para tratar gota e pedras nos rins
- Antibióticos sulfonamida como Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim), Azulfidina (sulfassalazina), Gantrisina (sulfisoxazol) e penicilina
- Viramune (nevirapina) usado para tratar o HIV
- Analgésicos como Advil (ibuprofeno), Tylenol (paracetamol) e Aleve (naproxeno)
SJS / TEN não é como uma alergia a medicamentos que pode ocorrer após uma única dose. A condição geralmente está associada à exposição contínua e cumulativa a um medicamento ao longo do tempo. Os sintomas de SJS e TEN geralmente se desenvolvem dentro de 10 a 14 dias após o início da terapia medicamentosa, mas podem levar semanas.
Infecções
Uma série de infecções pode desencadear um episódio de SJS e TEN, incluindo:
- Coccidiomicose
- Citomegalovírus
- Difteria
- Vírus de Epstein Barr
- Vírus herpes zoster
- HIV
- Hepatite
- Lúpus
- Caxumba
- Pneumonia (particularmente a causada por Mycoplasma pneumoniae)
Genética
Acredita-se que a genética contribua significativamente para a predisposição de uma pessoa para SJS / TEN. A mutação de certos genes centrais para a resposta imune, especialmente o antígeno leucocitário humano B (gene HLA-B), tem sido implicada. Por razões desconhecidas, certos "gatilhos" imunológicos superestimularão o sistema imunológico e colocarão o gene HLA-B em aceleração.
Isso pode explicar por que pessoas com HIV, por exemplo, correm maior risco, visto que o gene HLA-B está ligado ao controle imunológico do vírus.
Apesar do fato de que as mutações HLA-B são comumente encontradas em pessoas com SJS e NET, nem todas as pessoas com essas anomalias genéticas desenvolverão a doença, mesmo quando expostas aos mesmos gatilhos. Isso sugere que fatores ambientais também podem contribuir.
Diagnóstico
O diagnóstico de SSJ e NET é baseado nos sintomas físicos e na porcentagem de envolvimento da pele. Durante um exame, o médico procurará o chamado sinal de Nikolsky, um achado dermatológico no qual a leve fricção da pele faz com que a camada mais externa se descasque como um pergaminho.
Uma biópsia de pele é útil, mas não é necessária para retornar um diagnóstico positivo.
O médico também revisará seu histórico médico (incluindo os medicamentos que você toma) para determinar melhor a causa da reação. Exames adicionais podem ser solicitados, incluindo exames de sangue, culturas ou raios-X, se a causa for considerada infecciosa.
Diagnósticos Diferenciais
Para garantir o diagnóstico correto, o médico precisará excluir todas as outras causas possíveis dos sintomas. Os diagnósticos diferenciais podem incluir:
- Erupção bolhosa por drogas (uma alergia a medicamentos caracterizada por bolhas)
- Queimadura Química
- Síndrome do choque tóxico
- Penfigóide bolhoso (uma doença bolhosa auto-imune)
- Pênfigo paraneoplásico (uma doença bolhosa auto-imune relacionada ao câncer)
Tratamento
Se você for diagnosticado com SJS ou NET, você precisará ser hospitalizado em uma unidade de queimados ou unidade de terapia intensiva (UTI). O tratamento será semelhante ao de uma vítima de queimadura e pode incluir:
- Descontinuação imediata do medicamento suspeito
- Compressas frias, pomadas medicamentosas e curativos para tratar as bolhas
- Hidratação intravenosa
- Antibióticos intravenosos para prevenir infecção bacteriana
- Supressores imunológicos como Sandimmune (ciclosporina) ou corticosteróides
- Medicamentos para o controle da dor
- Um tubo de alimentação para potencialmente ajudar na nutrição
- Cuidados com os olhos de um oftalmologista, se necessário
Em casos graves, um procedimento chamado plasmaférese pode ser realizado para filtrar as células T CD8 e outras células do sistema imunológico do sangue.
Prognóstico
A recuperação pode levar semanas ou meses, dependendo da gravidade dos sintomas.
Estudos sugerem que cerca de 5% das pessoas com SJS morrerão como resultado de complicações da doença, enquanto entre 30% e 35% das pessoas com NET morrerão. Muitas dessas mortes estão relacionadas a atrasos no tratamento, enquanto outras são simplesmente o resultado do dano generalizado aos tecidos e das condições médicas que as acompanham.
Aqueles que se recuperam podem ter mais problemas de saúde envolvendo a pele, olhos, pulmões e outros sistemas orgânicos.
Pele
Por causa do extenso envolvimento da pele, as pessoas com SSJ e NET podem apresentar cicatrizes permanentes, descoloração ou desfiguração da pele.
Olhos
Entre 50% e 90% das pessoas desenvolverão problemas nos olhos após um ataque de SJS ou TEN. Isso pode incluir síndrome do olho seco, cílios encravados, sensibilidade à luz e ceratite (inflamação da córnea). A cicatriz da córnea pode causar perda significativa de visão e, em casos raros, cegueira.
Boca e gengivas
A xerostomia (boca seca), cárie dentária ou infecções nas gengivas são comuns após SJS e TEN. Crianças pequenas podem ter problemas com o modo como os dentes crescem ou desenvolver anormalidades nas raízes dos dentes.
Pulmões
Danos aos pulmões após um episódio de SSJ ou NET podem causar bronquite crônica, bronquiolite crônica, bronquiectasia e outros distúrbios pulmonares obstrutivos.
Saúde mental
Transtornos do humor como ansiedade e depressão não são incomuns depois de ter SJS ou TEN. Muito disso pode estar associado ao trauma físico e às consequências da doença. Os cuidados psiquiátricos, junto com o apoio emocional e a terapia medicamentosa apropriada, podem ser necessários para melhorar sua saúde mental a longo prazo.
